Oggi condividiamo un affascinante contributo del professor Helge Rask-Andersen, uno dei principali ricercatori in anatomia e fisiologia cocleare. (questa è una traduzione per l'articolo originale clicca qui)

Il Prof. Rask-Andersen è uno specialista in Otorinolaringoiatria e Audiologia, un anatomista e microscopista elettronico ed è un professore di otologia sperimentale all'Università di Uppsala e all'Ospedale Accademico di Uppsala, in Svezia. Attualmente dirige il Dipartimento di Ricerca presso l'Ospedale Accademico.

In questo articolo, il Prof. Rask-Andersen spiega le complesse funzioni della coclea e il motivo per cui la conservazione della struttura dovrebbe essere una priorità per ogni intervento chirurgico di impianto cocleare, anche se non vi è alcuna udienza residua. Egli mostra perché il danneggiamento delle delicate strutture cocleari può avere un tale effetto negativo sulla salute delle strutture neurali sottostanti e l'impatto che questo può avere sui risultati con un impianto cocleare.

Rivolgiamo al Prof. Rask-Andersen e ascoltiamo la sua prospettiva sull'importanza del rispetto e della protezione delle strutture di ogni coclea.

L'importanza della conservazione della struttura nell'impianto cocleare
Durante i miei studi di medicina, ho imparato la microscopia elettronica e da allora mi sono dedicato all'anatomia dell'orecchio interno umano. Il mio primo interesse è stato la malattia di Meniere e il sacco endolinfatico. Ho esaminato la coclea umana per 30 anni. Da quando ho eseguito un intervento chirurgico alla base del cranio con il mio insegnante, il dottor Anders Kinnefors, estremamente esperto, ho avuto un profondo interesse per l'anatomia del nervo cocleare e uditivo. All'inizio era più accademico, ma con l'IC si trasformò in anatomia applicata con orientamenti clinici.

Nella mia ricerca, la mia scoperta più interessante è stata la struttura unica e la notevole conservazione del nervo uditivo umano. Così non è stato per gli animali. Ho scoperto che il soma delle cellule nervose uditive umane non è mielinato. Questa non era una scoperta nuova, ma insieme al lavoro molecolare, sembrava spiegare perché il nervo umano si comporta in modo diverso e persiste dopo la sordità; una benedizione per i non udenti e impiantati.

Intricata complessità

Ci sono membrane tissutali scarse e tremendamente vulnerabili nell'orecchio interno - la membrana di Reissner ha uno spessore di soli 3 micron - eppure sono circondate dall'osso più duro del corpo. Ciò rende gli studi sulla coclea umana molto difficili. È il tessuto più impegnativo da studiare in tutto il corpo e  questo spiega perché così poco è noto negli esseri umani!

Le ciglia, spesso conosciute come cellule ciliate, hanno un diametro di circa 150-200 nanometri (1 nanometro = 1 un milionesimo di millimetro). Si può paragonarlo al diametro di un capello umano; cioè 30-100 micron (mille nanometri = un micron), rendendo le cellule dei capelli inferiori a un centesimo del diametro di un capello umano.

Questa immagine mostra la naturale bellezza dell'organo umano dell'udito, l'organo del corti. La membrana verde è chiamata membrana basilare che aiuta a filtrare le frequenze acustiche. Il progetto delle ciglia dalla superficie delle cellule ciliate interne (rosse) ed esterne (blu) alla membrana tettoria (lilla). Le fibre nervose sono gialle. Queste strutture sono così precise che un movimento pari al diametro di un atomo di idrogeno è sufficiente per innescare una risposta neurale.

Immagine scattata a Innsbruck, in Austria, con un microscopio a emissione di campo Zeiss del Prof. Rask-Andersen insieme ad Annelies Schrott-Fischer, Rudolph Glueckert e Kristian Pfaller.

Alla soglia dell'udito, le forze di taglio piegano le cellule dei peli meno di un nanometro, che è il diametro di un atomo di idrogeno. Ancora più intrigante è che possediamo solo circa 3.400 cellule ciliate interne, che sono le principali cellule conduttrici del cervello; confrontalo con milioni di fotorecettori nell'occhio. Tutte le tue cellule interne dei capelli possono occupare la punta di uno spillo, eppure sono responsabili di ogni singolo suono che senti: circa 100.000 diverse modalità audio. Con così pochi recettori rende l'orecchio particolarmente vulnerabile.

Stria Vascularis: Centrale elettrica della coclea

Le nostre scoperte recenti forniscono interessanti approfondimenti sulla struttura molecolare della cosiddetta "centrale elettrica" ​​o della stria vascolare situata nella parete laterale della coclea. È responsabile della produzione di energia e della concentrazione di ioni nell'endolinfa ed essenziale per la funzione delle cellule dei capelli.

Il muro laterale è chiamato "legamento a spirale" (legamento spirale). Questo non è corretto! Non è come un legamento, come nel ginocchio, ma una straordinaria architettura di cellule che funziona come una centrale elettrica o una batteria del telefono, che funziona con ioni di potassio al posto del litio. Un'altra differenza è che non ha bisogno di ricaricare! Tutte le cellule hanno funzioni diverse e sono estremamente ben fornite di sangue arterioso. È estremamente vulnerabile e a rischio nella chirurgia dell'orecchio interno.

Se le strutture cocleari sono danneggiate, i dendriti o le fibre nervose che collegano le cellule ciliate con i corpi cellulari scompariranno probabilmente. Fortunatamente, questo processo degenerativo sembra fermarsi al livello dei corpi cellulari, ma probabilmente c'è qualche degenerazione dei corpi cellulari, almeno nel tempo. Questo danno cellulare indotto dall'intossicazione da potassio ha poca capacità di guarigione.

Immunistochimica della parete laterale della coclea umana. Le diverse proteine ​​coinvolte nella generazione di elettricità (conosciute come il potenziale endococleare o EP) importanti per la funzione delle cellule dei capelli sono mostrate a colori. Il tessuto produce alte concentrazioni di ioni di potassio (K +) utilizzati dalle cellule ciliate. Il verde, il rosso e il giallo rappresentano diverse disposizioni molecolari dei trasportatori di ioni. Possono anche essere trovati nel rene. Come una batteria per auto, gli elementi sono circondati da un isolatore; qui composto della proteina Claudin-11 (verde nella foto in alto). (Liu et al., 2017)

La stria vascolare viene parzialmente distrutta nella base durante le cocleostomie convenzionali, poiché la perforazione danneggia i tessuti dell'orecchio interno. La polvere di osso entra nella coclea e l'infiammazione e la fibrosi si sviluppano più facilmente. Oggi, penso che sia prezioso usare una tecnica in cui si evita la perforazione dell'osso e la superficie interna della coclea (endosteo) non viene traumatizzata. Tuttavia, devo confessare che a volte faccio anche una cocleostomia, quando trovare la finestra rotonda è impegnativo a causa delle rotazioni cocleari. Nondimeno, penso che sia importante rendersi conto del grado di trauma che viene inferto in relazione alla chirurgia di conservazione dell'udito.

La bellissima "batteria cocleare" nella parete laterale della coclea umana. È circondato da un isolatore; una proteina chiamata Claudin-11. Le proteine di connessine sono abbondanti qui e sono di due tipi (mutate nella maggior parte dei casi di sordità congenita). Probabilmente aiutano a trasportare e ricircolare gli ioni di potassio. (Liu et al., 2017)

Rimanere nella Scala Timpanica

È anche importante che gli elettrodi non perforino le strutture della coclea, specialmente vicino alla prima svolta. Se l'elettrodo si discosta nella scala vestibolare, di solito penetra nella scala media, che contiene le cellule ciliate. Si sviluppa una macrofistola e gli ioni di potassio si estinguono e le cellule dei capelli smettono di funzionare. Gli ioni di potassio perdono anche intorno ai corpi delle cellule dei capelli e alle cellule nervose che sono tossici per loro e degenerano vicino alla perforazione. Diversi rapporti suggeriscono che i risultati dell'impianto cocleare sono migliori quando l'elettrodo non devia nella scala vestibolare.

Il modiolo è anche vulnerabile e la parete di superficie (dove si trova l'elettrodo CI), si affaccia sui corpi delle cellule nervose che possono facilmente essere danneggiati. Il fluido nella coclea si mescola anche con il fluido che circonda le cellule del ganglio, il che significa che un'infiammazione tossica nella coclea si diffonderà al nervo.

Da tutto ciò che è stato detto, sembra pertinente affermare che la conservazione strutturale nella chirurgia di impianto cocleare dovrebbe essere motivata per ogni paziente, anche se non vi è alcun residuo di udito.

Grazie Prof. Rask-Andersen, apprezziamo la tua ricerca appassionata e il tuo contributo perspicace.

Nella seconda parte di questa serie, il Prof. Rask-Andersen ci mostrerà cosa può offrire la ricerca futura in soluzioni per la perdita dell'udito, comprese le cellule staminali, la terapia genica e l'utilizzo di risposte immunitarie naturali a nostro vantaggio.

Images courtesy of Prof. Rask-Andersen & team. Portrait courtesy of the Uppsala Academic Hospital. 

Lie, W., Schrott-Fischer, A., Glueckert, R., Benav, H., & Rask-Andersen, H. (2017) The Human “Cochlear Battery” – Claudin-11 Barrier and Ion Transport Proteins in the Lateral Wall of the Cochlea. Front. Mol. Neurosci. 10:239.

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